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天津阿斯?fàn)柹锟萍加邢薰?div id="p7jnzxz" class="member-level">中級會員 | 第9年
乙酰膽堿受體抗體檢測界值的優(yōu)化及對重癥肌無力診斷效能的驗(yàn)證2022/07/04
Knowledgeispower.Getourfreenewsletter.征戰(zhàn)重癥肌無力，專注于專業(yè)學(xué)術(shù)交流。導(dǎo)讀李海峰教授的團(tuán)隊(duì)通過一項(xiàng)II期診斷試驗(yàn)完成系統(tǒng)性研究，旨在：1、建立一個系統(tǒng)化的界值優(yōu)化方法。采用HC和OAD的原始值和轉(zhuǎn)化值，通過選擇合理的界值設(shè)定方法，并結(jié)合特異性和敏感性的需求，建立自身抗體定量檢測的界值優(yōu)化流程，確定表達(dá)值和相應(yīng)的界值；2、在與真實(shí)世界隊(duì)列的臨床特征構(gòu)成比相近的代表性抽樣MG人群及其亞組中驗(yàn)證通過上述方法建立的界值的診斷效能；3、探索通過界值判斷的陽性率及定
以眼瞼下垂為初發(fā)癥狀的Lambert-Eaton綜合征2022/06/27
陳穎超，李海鵬，張翀，李秋利，陳道輝，黃仁彬作者單位：南華大學(xué)附屬郴州醫(yī)院Lambert-Eaton肌無力綜合征（Lambert-Eatonmyasthenicsyndrome，LEMS）是一種由免疫介導(dǎo)的突觸前膜乙酰膽堿釋放障礙綜合征，主要表現(xiàn)為肌無力、自主神經(jīng)功能障礙、腱反射減退或消失等。一般不累及顱神經(jīng)支配的肌肉，故眼瞼下垂、復(fù)視等癥狀罕見。下面介紹1例來自南華大學(xué)附屬郴州醫(yī)院的LEMS患者。該患者以眼瞼下垂為初發(fā)癥狀，報道如下。病例介紹患者，男性，66歲，因“右眼瞼下垂1周"入院。圖1雙
AQP4抗體陽性和*的HLA II類基因型與視神經(jīng)脊髓炎的相關(guān)性增加2022/06/20
視神經(jīng)脊髓炎(NMO，Devic綜合征)是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的自身免疫性、炎癥性、脫髓鞘疾病，主要影響視神經(jīng)和脊髓。NMO病例通常偶發(fā)，但在一些隊(duì)列中報告有3%的家族性NMO，也有同卵雙胞胎和家庭成員中的家族性非典型病例(Brumetal，2010;Mandler,2006;Matielloetal，2010）。多項(xiàng)研究表明，HLA-DRB1*03：01等位基因的表達(dá)與疾病風(fēng)險增加相關(guān)（Blancoetal，2011;Brumetal，2010;Deschampsetal，2011;Ze
病例分享丨與卵巢畸胎瘤相關(guān)的兒童副腫瘤性視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病2022/06/13
視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)是一組自身免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病，典型表現(xiàn)為急性脊髓炎、視神經(jīng)炎和/或極后區(qū)綜合征，以及較少出現(xiàn)的急性腦干綜合征或間腦綜合征。NMOSD常見于成人，但在兒童中也越來越多報道。美國研究者報告了一例兒童患者，其出現(xiàn)了與水通道蛋白-4(AQP4)抗體陽性(ELISA,47U/mL)相一致的極后區(qū)綜合征癥狀，并被發(fā)現(xiàn)患有卵巢畸胎瘤。病理標(biāo)本顯示了AQP4的表達(dá)，該抗原被認(rèn)為是導(dǎo)致病人病情的觸發(fā)因素。患者畸胎瘤切除后，沒有出現(xiàn)進(jìn)一步的臨床癥狀
病例分享丨一例視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病患者抗水通道蛋白-4抗體血清轉(zhuǎn)換2022/06/06
我們分享一篇文獻(xiàn)，關(guān)于一例來自日本神戶市西神戶醫(yī)療中心神經(jīng)科的復(fù)雜病例。本病例發(fā)病時血清AQP4抗體檢測為陰性，診斷為腦脊髓炎，期間多次復(fù)發(fā)，診斷為MS及MS復(fù)發(fā)伴球后視神經(jīng)炎，在發(fā)病8年后復(fù)發(fā)時血清AQP4抗體檢測呈陽性最終確診為NMOSD，改變用藥后三年多沒有再復(fù)發(fā)。病例情況如下：患者：58歲女性主訴：右面部疼痛既往史：腎結(jié)石，無家族病史現(xiàn)病史：2010年10月，右臉出現(xiàn)劇烈疼痛，耳鼻科懷疑是皰疹病毒感染引起的三叉神經(jīng)痛，服用伐昔洛韋，病情沒有改善，就診我院后，服用卡馬西平。數(shù)日內(nèi)發(fā)展出嘔吐
IA-2和ZnT8自身抗體與1型糖尿病患者發(fā)病年齡和病程的相關(guān)性2022/05/30
抗胰島自身抗體是糖尿病精準(zhǔn)分型的重要血清學(xué)標(biāo)志物。95%的1型糖尿病患者發(fā)病時可檢測到一種或多種抗胰島自身抗體，包括GADA、IAA、IA-2A和ZnT8A。在臨床實(shí)踐中，抗胰島自身抗體作為臨床常規(guī)檢查項(xiàng)目，用于自身免疫性糖尿病的輔助診斷或“非典型”病例的明確診斷。在該研究中，日本地區(qū)1型糖尿病患者根據(jù)發(fā)病和進(jìn)展的方式分為三種亞型：暴發(fā)性、急性發(fā)作或緩慢進(jìn)展的1型糖尿病。在這些亞型中，抗胰島自身抗體的存在對診斷急性發(fā)作和緩慢進(jìn)展的1型糖尿病至關(guān)重要?；颊叩陌l(fā)病年齡和病程長短會影響一些抗胰島自身抗
鋅轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白8自身抗體在1型糖尿病鑒別和特征識別中的作用2022/05/23
針對胰島素、谷氨酸脫羧酶（GAD）、蛋白酪氨酸磷酸酶（IA-2）和鋅轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白8（ZnT8）等的抗胰島相關(guān)自身抗體是診斷、預(yù)測和鑒別1型糖尿病臨床表型的重要生物學(xué)標(biāo)志物。其中谷氨酸脫羧酶自身抗體（GADA）檢測是診斷自身免疫性糖尿病常用的方法。先前的研究報道，鋅轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白8自身抗體（ZnT8A）與1型糖尿病的急性起病和兒童期發(fā)病患者相關(guān)，因此被認(rèn)為是自身免疫介導(dǎo)的β細(xì)胞破壞的一個更特異的標(biāo)志物。ZnT8A是新近被廣泛研究的一種T1DM自身免疫的胰島自身抗體靶標(biāo)，可在66%–80%的白種人患者中檢測到
重癥肌無力抗體譜（LRP4、Agrin和Titin抗體）的篩查與探索2022/05/16
前言重癥肌無力(MG)是一種神經(jīng)肌肉疾病，其特征是由于針對神經(jīng)肌肉接點(diǎn)(NMJ)的自身抗體導(dǎo)致突觸傳遞受損[1]。在大約80%的MG患者中，可以檢測到針對煙堿型乙酰膽堿受體(AChR)的抗體[2]，約50%的AChR抗體血清陰性患者有針對肌肉特異性酪氨酸激酶(MuSK)的抗體[3-5]。在剩下的10%MG患者中，AChR和MuSK抗體均未發(fā)現(xiàn)，常常導(dǎo)致診斷困難?？贵w的識別和血清學(xué)亞組的特征對MG的診斷和管理具有重要意義。除了抗體檢測，識別MG患者的合并癥和并發(fā)的自身免疫性疾病(AID)也是非常有
Titin抗體在重癥肌無力中的檢測意義2022/05/09
重癥肌無力(myastheniagravis，MG)是一種由自身抗體介導(dǎo)的神經(jīng)-肌肉接頭（NMJ）傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病，表現(xiàn)為骨骼肌的特征性疲勞無力。乙酰膽堿受體（AChR）抗體是最常見的致病性抗體；此外，針對突觸后膜其他組分，包括肌肉特異性受體酪氨酸激酶（MuSK）、低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白４（LRP4）及蘭尼堿受體（RYR）等抗體陸續(xù)被發(fā)現(xiàn)參與MG發(fā)病，這些抗體可干擾AChR聚集、影響AChR功能及NMJ信號傳遞[1]。在晚發(fā)型MG（50歲或以后發(fā)病的全身型MG）和伴胸腺瘤的M
1例伴Titin-Ab，RyR-Ab陽性的不典型眼肌型重癥肌無力2022/05/05
重癥肌無力是一種由多種抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴及補(bǔ)體共同參與的自身免疫性疾病，眼肌型重癥肌無力（OMG），指肌無力癥狀僅局限于眼外肌，以單側(cè)或雙側(cè)上眼瞼下垂、復(fù)視、易疲勞等為主要臨床表現(xiàn)，其發(fā)病機(jī)制尚未*闡明，個別病例臨床確診仍存在一定的困難，現(xiàn)分享一篇吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院發(fā)表的病例報告，就1例不典型眼肌型重癥肌無力患者的臨床特點(diǎn)進(jìn)行分析。病例報告37歲患者，女，以“右側(cè)上瞼下垂進(jìn)行性加重6月余”于2019年7月就診。入院前患者情況如下：入院后完善檢查：表1重癥肌無力抗體譜、肌電圖和甲狀腺功能結(jié)
聚焦國內(nèi)MuSK抗體陽性的重癥肌無力：臨床特點(diǎn)、治療及預(yù)后2022/04/25
重癥肌無力(MG)是一種影響神經(jīng)肌肉接頭的自身免疫性疾病，通常導(dǎo)致骨骼肌無力和易疲勞。乙酰膽堿受體(AChR)自身抗體陰性的MG患者，通常被定義為血清陰性的MG(SNMG)。近年來，肌肉特異性酪氨酸激酶(MuSK)自身抗體受到廣泛研究，在SNMG患者中的檢出率為20-50%。MuSK抗體陽性的MG(MuSK-MG)患者的臨床特點(diǎn)可能與地區(qū)和種族相關(guān)，迄今對MuSK-MG臨床特點(diǎn)的總結(jié)主要來源于西方人群的數(shù)據(jù)，國內(nèi)相關(guān)報道有限，且樣本量較小。本文重點(diǎn)向大家分享國內(nèi)兩篇新近發(fā)表MuSK-MG的相關(guān)報
帶你快速了解自身免疫性胃腸動力障礙疾病2022/04/18
自身免疫性胃腸動力障礙(AGID)是一種新近發(fā)現(xiàn)的神經(jīng)胃腸疾病，被認(rèn)為是一種免疫介導(dǎo)的自主神經(jīng)功能障礙，通常是一種副腫瘤綜合征[1,4]。AGID還沒有診斷和治療的標(biāo)準(zhǔn)或共識。目前AGID的診斷是基于自身抗體的檢測和/或最近或過去的腫瘤病史，尚不清楚自身抗體是否會導(dǎo)致神經(jīng)功能的損傷。AGID需要在臨床診療下進(jìn)行排除診斷。本文對AGID的基礎(chǔ)和臨床研究現(xiàn)狀進(jìn)行了分析和總結(jié)，試圖基于文獻(xiàn)制定一個可能的程序用于診斷和治療AGID。AGID累及人體部位圖1自身免疫性胃腸動力障礙(AGID)。胃腸道中受影
重視VGKC抗體在副腫瘤性神經(jīng)系統(tǒng)疾病中的篩查2022/04/18
電壓門控鉀通道（VGKC）抗體已被報道與神經(jīng)性肌強(qiáng)直、Morvan綜合征和邊緣性腦炎相關(guān)[1]，且有研究表明癥狀嚴(yán)重程度與抗體水平相關(guān)。然而，在某些情況下，VGKC抗體可見于副腫瘤因素引起的神經(jīng)系統(tǒng)疾病中。在VGKC抗體陽性患者中，20-47%的患者懷疑或病理學(xué)證實(shí)伴隨腫瘤[2-4]，其中最常見的腫瘤類型為小細(xì)胞肺癌和胸腺瘤；其他類型如前列腺癌、淋巴瘤、惡性血液病等也有報道[2,3]。正是因?yàn)閂GKC抗體與副腫瘤性神經(jīng)系統(tǒng)疾病有很強(qiáng)的相關(guān)性，VGKC抗體被納入到神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤相關(guān)抗體的篩查中。美
神經(jīng)節(jié)乙酰膽堿受體自身抗體(gAChR Ab)輔助診療乳頭狀甲狀腺癌2022/04/13
煙堿樣神經(jīng)節(jié)乙酰膽堿受體自身抗體(gAChRAb)在低濃度時與副腫瘤綜合征相關(guān)。gAChRAb可以作為神經(jīng)精神疾病患者自身免疫性腦病檢測套餐的一個指標(biāo)；gAChRAb濃度的輕度升高可以輔助診斷出以前未被發(fā)現(xiàn)的癌癥。雖然gAChRAb最常與胸腺瘤和小細(xì)胞肺癌相關(guān)，但也可能提示多種其他潛在癌癥。本病例介紹了一名患有長期神經(jīng)精神癥狀和可能的功能性甲狀腺功能減退癥的患者，gAChRAb水平的輕度升高促使了該患者的乳頭狀甲狀腺癌被及早發(fā)現(xiàn)。01背景gAChRAb已被充分證明與自身免疫性自主神經(jīng)障礙有關(guān)，在
伴干燥綜合征的自身免疫性自主神經(jīng)節(jié)?。篻AChR抗體對診療的意義2022/04/06
自身免疫性自主神經(jīng)節(jié)病(AAG)是一種與自身抗體相關(guān)、由免疫介導(dǎo)的自主神經(jīng)功能障礙疾病。我們報告了2例慢性進(jìn)行性自主神經(jīng)障礙的干燥綜合征(SS)患者。第一例顯示神經(jīng)節(jié)乙酰膽堿受體(gAChR)抗體陽性，口服潑ni松龍后好轉(zhuǎn)，且抗體濃度下降。相反，第二個病例顯示gAChR抗體陰性，對免疫調(diào)節(jié)治療反應(yīng)不佳。這兩個病例表明，伴SS的慢性AAG可以通過免疫調(diào)節(jié)療法治療。01簡介外周自主神經(jīng)衰竭有多種背景因素，如糖尿病、淀粉樣變性、遺傳性自主神經(jīng)bing變或自身免疫性疾病(如格林-巴利綜合征、副腫瘤綜合征
《中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南（2021版）》診斷一覽！2022/04/02
視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）是一種主要累及青壯年人群，復(fù)發(fā)率和致殘率*的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。2019年9月27日NMPA批準(zhǔn)了水通道蛋白（AQP4）抗體檢測試劑盒（酶聯(lián)免疫法）的上市，用于體外定量測定人血清中水通道蛋白抗體（AQP4Ab）的含量。該試劑盒（RSR,AQP4AbVersion2）來自天津阿斯?fàn)柹锟萍加邢薰荆蕴枺簢底⑦M(jìn)20192400461。2021年12月中國免疫學(xué)會神經(jīng)免疫分會組織國內(nèi)專家重磅發(fā)布了2021版《中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南》（以下
兩種乙酰膽堿受體自身抗體檢測法比較：酶聯(lián)免疫法與放射免疫法2022/03/28
煙堿型乙酰膽堿受體自身抗體(AChRAb)是重癥肌無力(MG)的重要血清學(xué)標(biāo)志物，血清中AChRAb的檢測對MG的診斷和治療有重要意義。本文比較了兩種測定AChRAb的方法：放射免疫法（IPA）和酶聯(lián)免疫法（競爭ELISA）。在本研究中，在83例MG患者血清中，76例血清在ELISA法中呈陽性(陽性率92%)，72例在IPA法中呈陽性(陽性率87%)；在193例對照血清（疾病對照組和健康對照組）中，191/193例（99%）呈陰性，2例其他自身免疫性疾病的患者血清呈陽性（在對照組中，ELISA法
HNF1A基因內(nèi)含子突變導(dǎo)致異常剪接并削弱其作為轉(zhuǎn)錄因子的活性2022/03/14
2022年中國糖尿病分型診斷專家共識指出，臨床診療中如懷疑為單基因糖尿病，需先排除患者存在胰島自身免疫后再行基因篩查。在2022年的最新國內(nèi)研究中，研究者使用英國RSR公司GADAb、IA-2Ab、ZnT8AbELISA試劑盒進(jìn)行抗體篩查，確認(rèn)研究對象抗體均為陰性，方開展后續(xù)相關(guān)的基因檢測研究，從而實(shí)現(xiàn)糖尿病的準(zhǔn)確分型。背景：青年發(fā)病成年型糖尿病(MODY)是一種常染色體顯性遺傳的糖尿病類型，其發(fā)病年齡通常在25歲之前。MODY3是亞洲人群中最常見的MODY亞型，由肝細(xì)胞核因子1A(HNF1A)
文獻(xiàn)分享丨面-臂肌張力障礙型癲癇作為邊緣性腦炎的特征性臨床前驅(qū)癥狀2022/03/07
面-臂肌張力障礙型癲癇（faciobrachialdystonicseizure,FBDS）最早報道于2008年，目前認(rèn)為免疫治療對該類癲癇有效。單側(cè)短暫性的臂部和面部肌張力障礙樣發(fā)作構(gòu)成了該疾病*的臨床表現(xiàn)。在成年患者中可見高頻且短暫的發(fā)作模式，且該病對抗癲癇藥（AED）具備抗性。FBDS的主要特征：高頻次：平均每天發(fā)作50次，持續(xù)時間常短于3s。位置固定：總出現(xiàn)上肢、同側(cè)面部（76%）、下肢肌張力障礙。同側(cè)發(fā)作：約69%患者癥狀總出現(xiàn)在單一一側(cè)。對于面-臂肌張力障礙這一特殊類型的癲癇，小編援
病例分享丨VGKC抗體定量對患者治療方案選擇的提示2022/02/28
本期向大家分享兩篇典型病例的報道，提示VGKC抗體水平對患者治療方案選擇和治療效果評估的重要意義?！静±窒硪弧坑鴦虬遣剪斂酸t(yī)院分享了一例主要癥狀表現(xiàn)類似為器質(zhì)性精神分裂癥（譫妄）的VGKC抗體陽性腦炎患者[1]。小編將患者的病程總結(jié)如下：（點(diǎn)擊查看大圖）下圖總結(jié)了不同治療方案下，患者血清鈉水平和VGKC抗體水平的變化趨勢：注：IVIG：靜脈注射免疫球蛋白；steroids：糖皮質(zhì)激素；plasmaexchange：血漿置換。圓點(diǎn)折線顯示VGKC抗體水平變化趨勢，方形折線顯示血清鈉水平變化
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